Какво е болестта на Ходжкин и как да се лекува

Лимфогрануломатоза (второто име е лимфомът на Ходжкин) се отнася до редица онкологични заболявания и се характеризира като заболяване на лимфната система, по време на което можете да идентифицирате клетките на Березовски-Щернберг-чете (учени, открили това заболяване) в лимфната тъкан.

Заболяването се диагностицира при деца и възрастни. Най-често се открива лимфогрануломатоза при деца в юношеска възраст, както и при възрастни на възраст 20, 50 години.

Какво е това?

Лимфомът на Ходжкин (синоними: болест на Ходжкин, болест на Ходжкин, злокачествен гранулом) е злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан, характерна черта на която са наличието на гигантски клетки Рийд-Березовски-Щернберг (английски), открити при микроскопско изследване на засегнатите лимфни възли.

причини

Доскоро лимфогрануломатоза се смяташе за инфекциозно заболяване. Смятало се, че причинителят му може да бъде туберкулозен бацил. По-рядко тази роля е предписана за стрептококи, Escherichia coli, бледа спирохета и дифтериен бацил. Имаше и предложения за вирусна етиология на болестта на Ходжкин, но това също не беше потвърдено.

В момента е установено, че туморната неоплазма (хематосаркома и левкемия) се счита за определена патология на хематопоетичната система, а злокачествените клетки на Березовски-Щернберг причиняват развитието на болестта на Ходжкин.

Също така не са разбрани напълно някои фактори от живота, които могат да допринесат за появата на болестта. Те включват начин на живот, лоши навици, хранителни навици и професионални рискове. Някои проучвания предоставят данни за възможния риск от заболяване на Ходжкин при лица, които са имали инфекциозна мононуклеоза или кожни заболявания, работещи в облеклото или дървообработващата промишленост, в селското стопанство, както и сред химиците и лекарите.

Случаи на болест на Ходжкин са докладвани между няколко члена в едно семейство или в един екип. Това предполага съществуването на ролята на слабо вирулентна инфекция на вирусна етиология и генетична предразположеност на организма, но все още няма окончателни доказателства. По този начин все още не са открити определени и точни причини за болестта на Ходжкин.

Патологична анатомия

Откриването на гигантски клетки Reed-Berezovsky-Sternberg и техните мононуклеарни прекурсори, ходжкинови клетки, в биопсични проби е незаменим критерий за диагностициране на лимфогрануломатоза. Според много автори само тези клетки са туморни клетки.

Всички други клетки и фиброзата е отражение на имунния отговор на организма към растежа на тумора. Основните клетки на лимфогрануломатозната тъкан, като правило, ще бъдат малки, зрели Т-лимфоцити на фенотипа CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 с различен брой В-лимфоцити. В различна степен присъстват хистиоцити, еозинофили, неутрофили, плазмени клетки и фиброза.

Съответно има 4 основни хистологични типа:

  1. Вариантът с нодуларна склероза е най-честата форма, 40-50% от всички случаи. Той обикновено се появява при млади жени, често се намира в лимфните възли на медиастинума и има добра прогноза. Характеризира се с влакнести връзки, които разделят лимфоидната тъкан на "възли". Той има две основни характеристики: клетки на Рийд-Березовски-Щернберг и лакунарни клетки. Лакунарните клетки са големи по размер, имат много ядра или едно многослойно ядро, тяхната цитоплазма е широка, лека, пяна.
  2. Лимфохистиоцитен вариант - приблизително 15% от случаите на лимфом на Ходжкин. По-често мъжете на възраст под 35 години са болни, намират се в ранните стадии и имат добра прогноза. Преобладават зрели лимфоцити, клетките на Reed-Berezovsky-Sternberg са редки. Възможност за ниско злокачествено заболяване.
  3. Вариантът с потискане на лимфоидната тъкан е най-рядко, по-малко от 5% от случаите. Клинично съответства на IV етап на заболяването. По-чести при пациенти в напреднала възраст. Пълната липса на лимфоцити в биопсията е доминирана от клетките на Reed-Berezovsky-Sternberg под формата на слоеве или влакнести нишки или комбинация от тях.
  4. Смесен клетъчен вариант - приблизително 30% от случаите на лимфом на Ходжкин. Най-честата възможност в развиващите се страни е при децата, възрастните хора. По-често мъжете са болни, клинично съответства на II - III стадия на заболяването с типични общи симптоми и тенденция към обобщаване на процеса. Микроскопичната картина се отличава с голям полиморфизъм с различни клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg, лимфоцити, плазмени клетки, еозинофили, фибробласти.

Честотата на заболяването е около 1/25 000 души годишно, което е около 1% от процента на всички злокачествени тумори в света и около 30% от всички злокачествени лимфоми.

симптоми

Първите симптоми, които човек забелязва, са увеличени лимфни възли. Началото на заболяването се характеризира с появата на повишени плътни образувания под кожата. Те са безболезнени на допир и могат понякога да намаляват размера си, но впоследствие да се увеличават отново. След пиене на алкохол се наблюдава значително увеличение и болка в лимфните възли.

В някои случаи е възможно увеличение на няколко групи регионални лимфни възли:

  • Цервикална и надключична - 60-80% от случаите;
  • Медиастимални лимфни възли - 50%.

Наред с местните симптоми на пациента, основните прояви (симптоми от група В) са сериозно нарушени:

  • Прекомерно изпотяване през нощта (вижте причините за прекомерно изпотяване при жените и мъжете);
  • Неконтролирана загуба на тегло (повече от 10% от телесното тегло за 6 месеца);
  • Треска продължава повече от една седмица.

Клиника “Б” характеризира по-тежко протичане на заболяването и позволява да се определи необходимостта от назначаване на интензивна терапия.

Сред другите симптоми, характерни за болестта на Ходжкин, има:

  • Сърбеж;
  • асцит;
  • Слабост, загуба на сила, загуба на апетит;
  • Костни болки;
  • Кашлица, болка в гърдите, задух;
  • Коремна болка, лошо храносмилане.

В някои случаи единственият симптом на болестта на Ходжкин за дълго време е само постоянно чувство на умора.

Проблеми с дишането възникват с увеличаване на интраторакалните лимфни възли. Тъй като възлите нарастват, те постепенно притискат трахеята и причиняват упорита кашлица и други проблеми с дишането. Тези симптоми се влошават в легнало положение. В някои случаи пациентите отбелязват болка в гръдната кост.

Етап на заболяване на лимфогрануломатоза

Клиничните прояви на грануломатоза нарастват постепенно и преминават през 4 етапа (в зависимост от разпространението на процеса и тежестта на симптомите).

Етап 1 - туморът се намира в лимфните възли на една област (I) или в същия орган извън лимфните възли.

Етап 2 - поражението на лимфните възли в две или повече зони от едната страна на диафрагмата (отгоре, отдолу) (II) или органни и лимфни възли от едната страна на диафрагмата (IIE).

Етап 3 - поражението на лимфните възли от двете страни на диафрагмата (III), придружено или не от поражението на органа (IIIE), или поражението на далака (IIIS), или всички заедно.

  • Етап III (1) - туморният процес се локализира в горната част на коремната кухина.
  • Етап III (2) - увреждане на лимфните възли, разположени в тазовата кухина и по протежение на аортата.

Етап 4 - болестта се разпространява в допълнение към лимфните възли към вътрешните органи: черния дроб, бъбреците, червата, костния мозък и др.

За да се изясни местоположението, като се използват буквите E, S и X, тяхната стойност е дадена по-долу. Всеки етап се подразделя на категории А и В, съответно по-долу.

Буквата А - липсата на симптоми на заболяването при пациент

Буквата Б е наличието на едно или повече от следните:

  • необяснима загуба на тегло с повече от 10% от първоначалната за последните 6 месеца, t
  • необяснима треска (t> 38 ° C),
  • тежки изпотявания.

Буквата Е - туморът се разпространява до органи и тъкани, разположени близо до засегнатите групи от големи лимфни възли.

Буквата S - поражение на далака.

Буквата Х е широкомащабно образование.

диагностика

За идентифициране на злокачествен гранулом днес се използват най-съвременните методи на лабораторно и инструментално изследване. базиран:

  • на обширни кръвни изследвания;
  • високо специфични мониторингови тестове на нивото на туморни маркери;
  • PET изследвания;
  • ЯМР на перитонеалните органи, гръдния кош и шията;
  • Рентгенови лъчи;
  • Ултразвуково изследване на лимфните възли на перитонеума и тазовата област.

Морфологичният статус на тумора се открива по метода на пунктуацията на лимфните възли, или чрез метода на пълно отстраняване на възела за идентифициране на двуядрени големи клетки (Reed-Berezovsky-Sternberg). С помощта на изследване на костния мозък (след биопсия) се извършва диференцирана диагностика, с изключение на други злокачествени новообразувания.

Може би назначаването на цитогенетични и молекулярно-генетични тестове.

Как да се лекува болестта на Ходжкин?

Основният метод за лечение на пациенти с болест на Ходжкин е комбинирана хеморадиотерапия, която варира по интензивност в зависимост от обема на туморната маса, т.е. общия брой туморни клетки във всички засегнати органи.

Освен това прогнозата се влияе от следните фактори:

  • масивно увреждане на медиастинума;
  • дифузна инфилтрация и разширяване на далака или наличие на повече от 5 лезии в него;
  • увреждане на тъканите извън лимфните възли;
  • лимфни възли в три или повече области;
  • увеличаване на ESR е по-голямо от 50 mm / h в етап A и по-голямо от 30 mm / h в етап B.

За лечение на пациенти с първоначално благоприятна прогноза се използват от 2 до 4 курса на химиотерапия в комбинация с облъчване само на засегнатите лимфни възли. В групата с междинна прогноза се използват 4-6 цикъла на полихимиотерапия и облъчване на засегнатите участъци от лимфните възли. При пациенти с лоша прогноза на заболяването се провеждат 8 курса на полихимиотерапия и облъчване на зони с голям брой засегнати лимфни възли.

перспектива

Най-голяма стойност в прогнозата за лимфогрануломатоза е стадия на заболяването. При пациенти с 4-ти стадий на заболяването се наблюдава 75% петгодишно преживяване при пациенти с етап 1-2, 95%. Прогностично, признаците на интоксикация са лоши. Ранните признаци на неблагоприятно протичане на заболяването са "биологични" показатели за активност.

Показателите за биологична активност включват:

  • алфа-2-глобулин повече от 10g / l,
  • хаптоглобин повече от 1,5 mg%,
  • увеличаване на общия ESR на кръвния тест над 30 mm / h, t
  • повишаване на концентрацията на фибриноген над 5 g / l,
  • церулоплазмин над 0,4 екстинкционни единици.

Ако поне 2 от тези 5 индикатора надвишат определените нива, тогава се установява биологичната активност на процеса.

предотвратяване

За съжаление към днешна дата не е разработена ефективна превенция на това заболяване. По-голямо внимание се обръща на превенцията на рецидивите, това изисква стриктно спазване на предписаната програма за лечение на болестта на Ходжкин и прилагане на необходимия режим и ритъм на ежедневието.

Сред най-честите причини за повторно проявление на заболяването са инсолацията, бременността. След като страда от това заболяване, възможността за бременност е приемлива след две години от момента на ремисия.

Лимфогрануломатоза - класификация, етапи и симптоми, диагностика, лечение и прогноза

Болестта на Ходжкин или болестта на Ходжкин е процесът на образуване на злокачествени тумори, който се проявява с образуването на грануломи (фокални израстъци на лимфоидната тъкан). Според статистиката средната заболеваемост е 2-3 случая на 100 хиляди души. Като правило, това заболяване се появява при млади хора на възраст от 20 до 30 години или при възрастни над 60 години. При жените болестта на Ходжкин се среща 1,5-2 пъти по-рядко.

Какво е болест на Ходжкин

Злокачествено увеличаване на лимфоидната тъкан се нарича лимфогрануломатоза или лимфом на Ходжкин. Отличителна черта на заболяването е образуването на грануломи с гигантски клетки Березовски-Щенберг, увеличена далака и някои групи лимфни възли (супраклавикуларна, медиастинална, мандибуларна). Често клиничната картина включва бърза загуба на тегло, постоянна слабост, сънливост.

При лимфома на Ходжкин, развитието на тумор се появява еднопосочно, т.е. от една лезия, но с последващи метастази, характерни промени се наблюдават в белите дробове, бъбреците, костния мозък, органите на стомашно-чревния тракт и в урогениталната система. Причините за образуването на злокачествени грануломи не са ясни. В клиничната практика се разглеждат няколко теории за появата на болестта на Ходжкин: вирусни, генетични и имунологични.

Вирусната етиология се потвърждава от резултатите от клинични проучвания, при които има известна връзка между отложеното мононуклеоза и наличието в кръвта на антитела към вируса Епщайн-Бар с появата на лимфома на Ходжкин. Влиянието на ретровирусите, включително човешки имунодефицитен вирус. Наследствената етиология е показана от честата поява на болестта на Ходжкин в кръвните роднини. Появата на имунологична теория се дължи на вероятността от трансплацентен трансфер на майчините лимфоцити към плода с образуването на имунен отговор.

Класификация на болестта на Ходжкин

Има местна форма на заболяването (засегната само една група лимфни възли) и генерализирана - с появата на злокачествени клетки в други органи (черен дроб, стомах, бели дробове, кожа). По топографски признаци се разграничават следните форми на заболяването:

  • периферна;
  • медиастинума;
  • на белия дроб;
  • коремна;
  • на кожата;
  • кост;
  • стомашно;
  • нервен.

Най-често срещаните форми на локализация са лимфогрануломатоза на белите дробове и стомашно-чревния тракт. В зависимост от скоростта на развитие на патологичния процес, болестта на Ходжкин се разделя на остра и хронична. Първият се характеризира с бърз ход (няколко месеца от началния етап до терминала), ясно изразена клинична картина. Хроничният процес е продължителен, продължаващ няколко години, изразен чрез променливи цикли на екзацербации и асимптоматични периоди.

Според структурата на злокачествен тумор и количественото съотношение на клетъчните елементи в него се различават четири хистологични (тъканни) форми на патология:

  1. Лимфните gistatsionnuyu. Тумор с голямо количество лимфоидна тъкан изглежда е ограничен или широко разпространен неконтролиран растеж на лимфоцити. Този тип се счита за най-благоприятен, развива се без некротичен процес или склерозиране на тумора (подмяна на функционалната съединителна тъкан).
  2. Нодуларна склеротика. Тази форма на патология е най-често срещаната, варираща от 30 до 60% от всички случаи на болест на Ходжкин. Характеризира се с изразена пролиферация на съединителната тъкан под формата на възли. Отличителна черта на хода на заболяването е бавна, постепенна прогресия.
  3. Смесена клетка. Той съставлява 20-40% от всички случаи на болест на Ходжкин, проявява се като множествена фиброзна (съединителна тъкан) огнища и се характеризира с изключително неблагоприятен курс поради полиморфна пролиферация (растеж) на кръвни клетки, тенденция към некротизиране.
  4. Лимфоидно изчерпване. Рядък тип болест на Ходжкин се среща в 5% от всички случаи. Характеризира се с рязко намаляване на броя на лимфоцитите или пълното им изчезване. Лимфоидното изчерпване има две форми: дифузна склероза и ретикуларен тип. В първия случай, в патологичните влакнести огнища има клъстери от Березовски-Штернберг или Ходжкинови клетки, а във втория - патологични гигантски мулти- или едноядрени променени клетки на лимфоидната тъкан.

етап

В зависимост от степента на разпространение на туморния процес в клиничната класификация на болестта на Ходжкин, съществуват четири етапа:

  1. Местно (I). Една група от лимфни възли (I) или един орган (IE) е засегната.
  2. Регионално (II). Две или повече групи лимфни възли, които са разположени от една и съща страна на диафрагмата (II) или един орган, който не принадлежи към лимфната система (IIE), са засегнати от туморния процес.
  3. Обобщени (III). Засегнатите лимфни възли са разположени от двете страни на диафрагмата. Освен това може да бъде засегнат и екстралимфатичният орган (IIIE) или далакът (IIIS).
  4. Разпространява се (IV). Патологичният процес засяга два или повече допълнителни лимфни органа с едновременно увреждане на лимфните възли.

megakaryoblastoma

Лимфогрануломатозата е злокачествена хиперплазия на лимфоидната тъкан, характерна особеност на която е образуването на грануломи с клетки на Березовски-Щернберг. Увеличение на различните групи лимфни възли (обикновено мандибуларна, супраклавикуларна, медиастинална), уголемяване на далака, субфебрилитет, обща слабост и загуба на тегло са специфични за лимфогрануломатозата. За проверка на диагнозата се извършва биопсия на лимфните възли, диагностични операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография на гръдния кош, ултразвук, КТ, биопсия на костен мозък. За терапевтични цели се извършва химиотерапия, облъчване на засегнатите лимфни възли, спленектомия.

megakaryoblastoma

Лимфогрануломатоза (LGM) е лимфопролиферативно заболяване, което се проявява с образуването на специфични полиморфни клетъчни грануломи в засегнатите органи (лимфни възли, далак и др.). От името на автора, който първо описа описанието на болестта и предложи да го изолира в независима форма, болестта на Ходжкин се нарича също болест на Ходжкин, или лимфом на Ходжкин. Средната честота на болестта на Ходжкин е 2,2 случая на 100 хиляди население. Сред случаите преобладават млади хора на възраст 20-30 години; Вторият пик на честотата е над 60-годишна възраст. При мъжете болестта на Ходжкин се развива 1,5-2 пъти по-често от жените. В структурата на хемобластозата се дава три пъти по-голяма честота на поява на лимфогрануломатоза след левкемия.

Причините за болестта на Ходжкин

Етиологията на болестта на Ходжкин все още не е изяснена. Днес, сред основните, се разглеждат вирусните, наследствените и имунните теории за генезиса на болестта на Ходжкин, но нито една от тях не може да се счита за изчерпателна и общоприета. В полза на възможния вирусен произход на болестта на Ходжкин се доказва от честата му корелация с пренесената инфекциозна мононуклеоза и наличието на антитела към вируса Епщайн-Бар. Най-малко 20% от изследваните клетки на Березовски-Щернберг съдържат генетичния материал на вируса Епщайн-Бар, който има имуносупресивни свойства. Също така не се изключва етиологичният ефект на ретровирусите, включително ХИВ.

Ролята на наследствените фактори се определя от появата на фамилната форма на болестта на Ходжкин и идентифицирането на определени генетични маркери на тази патология. Според имунологичната теория съществува възможност за трансплацентен трансфер на майчините лимфоцити към плода с последващо развитие на имунопатологична реакция. Не е изключено етиологичното значение на мутагенните фактори - токсични вещества, йонизиращи лъчения, лекарства и други при провокиране на лимфогрануломатоза.

Предполага се, че развитието на болестта на Ходжкин става възможно по отношение на Т-клетъчния имунодефицит, както се вижда от намаляването на всички части на клетъчния имунитет, нарушаването на съотношението на Т-хелперните клетки и Т-супресорите. Основната морфологична особеност на злокачествената пролиферация при лимфогрануломатоза (за разлика от неходжкиновите лимфоми и лимфоцитната левкемия) е наличието в лимфната тъкан на гигантски многоядрени клетки, наречени Березовски-Рийд-Щернберг клетки и техните престави, единични ходжкинови клетки. В допълнение, туморният субстрат съдържа поликлонални Т-лимфоцити, тъканни хистиоцити, плазмени клетки и еозинофили. При лимфогрануломатоза туморът се развива uniceprically - от един-единствен фокус, обикновено в цервикалния, supraklavicular, медиастинални лимфни възли. Възможността за последваща метастаза обаче води до появата на характерни промени в белите дробове, стомашно-чревния тракт, бъбреците, костния мозък.

Класификация на болестта на Ходжкин

В хематологията има изолирана (локална) форма на болестта на Ходжкин, при която е засегната една група лимфни възли и генерализирана форма - с злокачествена пролиферация в далака, черния дроб, стомаха, белите дробове, кожата. Чрез локализация се различават периферни, медиастинални, белодробни, коремни, стомашно-чревни, кожни, костни и нервни форми на болестта на Ходжкин.

В зависимост от скоростта на развитие на патологичния процес, лимфогрануломатозата може да има остър курс (няколко месеца от началната до крайната фаза) и хроничен ход (удължен, целогодишен, с променливи цикли на обостряния и ремисии).

Въз основа на морфологичното изследване на тумора и количественото съотношение на различни клетъчни елементи се различават 4 хистологични форми на лимфогрануломатоза:

  • лимфохистиоцитично или лимфоидно преобладаване
  • нодуларна склероза или нодуларна склероза
  • смесена клетка
  • лимфоидно изчерпване

Основата за клиничната класификация на болестта на Ходжкин е критерий за разпространението на туморния процес; според него, развитието на болестта на Ходжкин преминава през четири етапа:

Етап I (местен) - една група от лимфни възли (I) или един допълнителен лимфен орган (IE) е засегната.

Етап II (регионален) - засегнати са две или повече групи лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата (II) или един допълнителен лимфен орган и неговите регионални лимфни възли (IIE).

Етап III (генерализиран) - засегнатите лимфни възли са разположени от двете страни на диафрагмата (III). Освен това могат да бъдат засегнати един екстра-лимфен орган (IIIE), далак (IIIS) или те заедно (IIIE + IIIS).

Етап IV (разпространен) - поражението засяга един или повече екстралимфатични органи (бели дробове, плевра, костен мозък, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревен тракт и др.) С или без лимфни възли едновременно.

За да се посочи наличието или отсъствието на общи симптоми на болестта на Ходжкин през последните 6 месеца (треска, нощни изпотявания, загуба на тегло), буквите А или В се добавят към цифрата, съответстваща на стадия на заболяването.

Симптомите на болестта на Ходжкин

Симптомите, характерни за болестта на Ходжкин, включват интоксикация, подути лимфни възли и поява на екстранодални огнища. Често заболяването започва с неспецифични симптоми - периодична треска с температурни пикове до 39 ° C, нощно изпотяване, слабост, загуба на тегло, сърбеж.

Често първият „посланик” на болестта на Ходжкин е увеличаване на броя на лимфните възли, налични за палпиране, които пациентите откриват сами по себе си. Най-често това са цервикалните, супраклавикуларни лимфни възли; по-рядко - аксиларна, феморална, ингвинална. Периферните лимфни възли са плътни, безболезнени, подвижни, не споени една с друга, с кожата и околните тъкани; обикновено се разтягат във формата на верига.

При 15-20% от пациентите лимфогрануломатозата дебютира с увеличаване на медиастиналните лимфни възли. Когато медиастиналните лимфни възли са засегнати, първите клинични признаци на болестта на Ходжкин могат да бъдат дисфагия, суха кашлица, недостиг на въздух и синдром на ВВВ. Ако туморният процес засяга ретроперитонеалните и мезентериалните лимфни възли, се появяват коремни болки, подуване на долните крайници.

Сред екстранодалните локализации в лимфогрануломатоза най-често (в 25% от случаите) настъпва увреждане на белите дробове. Лимфогрануломатозата на белите дробове протича според вида на пневмонията (понякога с образуването на кухини в белодробната тъкан), а с участието на плеврата тя се съпровожда от развитие на ексудативен плеврит.

Когато костната форма на болестта на Ходжкин често засяга гръбначния стълб, ребрата, гръдната кост, тазовите кости; много по-рядко - костите на черепа и тубуларните кости. В тези случаи са отбелязани вертебралгии и осалгии, телата на гръбначния стълб могат да бъдат унищожени; рентгенографските промени обикновено се развиват след няколко месеца. Туморната инфилтрация на костния мозък води до развитие на анемия, левко- и тромбоцитопения.

Стомашната лимфогрануломатоза се проявява с инвазия на мускулния слой на червата, язва на лигавицата, чревно кървене. Възможни са усложнения под формата на перфорация на чревната стена и перитонит. Признаци на чернодробно увреждане при болестта на Ходжкин са хепатомегалия, повишена активност на алкалната фосфатаза. При увреждане на гръбначния мозък в продължение на няколко дни или седмици може да се развие напречна парализа. В крайния стадий на болестта на Ходжкин, генерализираната лезия може да засегне кожата, очите, сливиците, щитовидната жлеза, млечните жлези, сърцето, тестисите, яйчниците, матката и други органи.

Диагностика на болестта на Ходжкин

Увеличаването на периферните лимфни възли, черния дроб и далака, както и клиничните симптоми (фебрилна треска, изпотяване, загуба на телесно тегло) винаги предизвиква онкологични проблеми. В случая на болестта на Ходжкин, инструменталните техники за изобразяване играят спомагателна роля.

Надеждна проверка, правилно поставяне и подходящ избор на метода за лечение на болестта на Ходжкин са възможни само след морфологичната диагноза. За събиране на диагностичен материал е показана биопсия на периферни лимфни възли, диагностична торакоскопия, лапароскопия, лапаротомия с спленектомия. Критерият за потвърждаване на болестта на Ходжкин е откриването на гигантски клетки Березовски-Щернберг в тестовата проба. Идентифицирането на клетките на Ходжкин само предполага подходяща диагноза, но не може да служи като основа за назначаването на специално лечение.

В системата за лабораторна диагностика на болестта на Ходжкин, пълна кръвна картина, задължително се изследват биохимичните параметри на кръвта, които оценяват чернодробната функция (алкален фосфат, трансаминаза). Ако се подозира костен мозък, се прави стерилна пункция или трепанобиопсия. В различни клинични форми, както и за определяне на стадия на болестта на Ходжкин, са необходими рентгенография на гръдния кош и корема, КТ, абдоминална ултразвукова и ретроперитонеална тъкан, медиастинална КТ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия на скелета и др.

Диференциалният диагностичен план изисква диференциране на лимфогрануломатоза и лимфаденит с различна етиология (при туберкулоза, токсоплазмоза, актиномикоза, бруцелоза, инфекциозна мононуклеоза, ангина, грип, рубеола, сепсис, СПИН). Освен това саркоидозата, неходжкиновите лимфоми, раковите метастази са изключени.

Лечение на болестта на Ходжкин

Съвременните подходи за лечение на болестта на Ходжкин се основават на възможността за пълно излекуване на това заболяване. В този случай, лечението трябва да бъде поетапно, сложно и като се вземе предвид стадия на заболяването. При болестта на Ходжкин се използват схеми на лъчетерапия, циклична полихимиотерапия, комбинация от лъчева терапия и химиотерапия.

Като независим метод се използва лъчева терапия в етап I-IIA (лезии на единични лимфни възли или на един орган). В тези случаи облъчването може да бъде предшествано от отстраняване на лимфните възли и спленектомия. При лимфогрануломатоза се извършва субтотално или тотално облъчване на лимфните възли (цервикален, аксиларен, надклавикуларен, субклавиален, интраракален, мезентериален, ретроперитонеален, ингвинален), което вълнува групите на засегнатите и непроменени лимфни възли (последните за превантивни цели).

Комбинираната химиотерапевтична терапия се предписва на пациенти с ІІІ и ІІІ стадий: първо, въвеждаща полихимиотерапия с облъчване само на разширени лимфни възли (според минималната програма), след това облъчване на всички други лимфни възли (според максималната програма) и поддържаща полихимиотерапия за следващите 2-3 години.

При дисеминирани IIIB и IV стадии на болестта на Ходжкин, цикличната полихимиотерапия се използва за предизвикване на ремисия и на етапа на поддържане на ремисия - цикли на лекарствена терапия или радикално облъчване. Полихимиотерапия за лимфогрануломатоза се извършва по схеми, специално разработени в онкологията (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR и др.).

Резултатите от терапията могат да бъдат:

  • пълна ремисия (изчезване и отсъствие на субективни и обективни признаци на болестта на Ходжкин за 1 месец)
  • частична ремисия (намаляване на субективните признаци и намаляване на размера на лимфните възли или екстранодални огнища с повече от 50% в рамките на 1 месец)
  • клинично подобрение (намаляване на субективните признаци и намаляване на размера на лимфните възли или екстранодалните огнища с по-малко от 50% в рамките на 1 месец)
  • липса на динамика (запазване или прогресиране на признаци на болестта на Ходжкин).

Прогноза за лимфогрануломатоза

За I и II лимфогрануломатоза, 5-годишното преживяване без рецидив след лечение е 90%; на етап IIIA - 80%, на етап IIIB - 60%, а на етап IV - по-малко от 45%. Неблагоприятни прогностични признаци са острото развитие на болестта на Ходжкин; масивни конгломерати на лимфни възли с диаметър над 5 cm; разширяване на сянката на медиастинума с повече от 30% от обема на гръдния кош; едновременно увреждане на 3 или повече групи лимфни възли, далак; хистологичен вариант лимфоидно изчерпване и др.

Рецидив на болестта на Ходжкин може да се появи в нарушение на режима на поддържаща терапия, предизвикана от физическо натоварване, бременност. Пациенти с болест на Ходжкин трябва да бъдат наблюдавани от хематолог или онколог. Предклиничните етапи на болестта на Ходжкин в някои случаи могат да бъдат открити по време на профилактична флуорография.

Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин) - причини, симптоми, диагноза, лечение и прогноза.

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар.

Лимфогрануломатоза (лимфом на Ходжкин) е неопластично заболяване на кръвната система, в което туморни клетки се образуват от зрели клетки на лимфоидна тъкан (вероятно от В-лимфоцити). Началото на заболяването се характеризира със специфично увреждане на една група лимфни възли с постепенно разпространение на туморния процес към други органи (далак, черен дроб и др.). В засегнатите лимфни възли се идентифицират туморните клетки на Ходжкин и Рийд-Березовски-Щернберг, което е отличителна черта на това заболяване.


Ходът на заболяването е сравнително бавен, но без подходящо лечение се развива неуспехът на много вътрешни органи, което води до смърт.

В структурата на всички човешки туморни заболявания, лимфомът на Ходжкин е около 1%. Честотата на това заболяване е от 2 до 5 случая на 1 милион население годишно. Заболяването може да засегне хора от всички възрасти, но има два пика на заболеваемост - първата е между 20 и 30 години (което е характерно за болестта на Ходжкин), а втората е на възраст над 50 години (типична за повечето тумори). Мъжете се разболяват 1,5 - 2 пъти по-често от жените.

Интересни факти

  • За първи път клиничната картина на болестта е описана през 1832 г. от Томас Ходжкин, след когото е кръстен.
  • Увеличаване на субмандибуларните лимфни възли се наблюдава при 80% от абсолютно здравите хора. Продължителното нарастване на други групи лимфни възли може да е признак на болестта на Ходжкин.
  • При правилния подход, лимфогрануломатозата може да бъде напълно излекувана (ремисия може да се наблюдава от десетилетия).
  • Японците и афро-американците получават по-рядко лимфогрануломатоза от европейците.

Какво представляват левкоцитите?

Структура и функция на левкоцитите

Левкоцитите защитават организма от външни фактори (бактерии, вируси, токсини) и от вътрешни увреждания (осигуряват антитуморен имунитет). Те, както всички кръвни клетки, имат клетъчна мембрана, съдържаща цитоплазмата (вътрешната среда на жива клетка), различни органоиди (структурни компоненти) и биологично активни вещества. Отличителна черта на левкоцитите е наличието на ядро ​​в тях, както и липсата на собствен цвят (виж левкоцитите под микроскоп е възможно само с помощта на специални багрила).

В зависимост от изпълняваната структура и функция, те се различават:

  • базофили;
  • еозинофили;
  • неутрофили;
  • моноцити;
  • лимфоцити.
базофили
Големи левкоцити участват в развитието на алергични и възпалителни реакции. Те съдържат голям брой биологично активни вещества (серотонин, хистамин и др.), Които се освобождават в околните тъкани, когато клетките се унищожават. Това води до локално разширяване на кръвоносните съдове (и някои други реакции), което улеснява достъпа на други левкоцити до мястото на възпалението.

еозинофили
Тези клетки също така могат да преминат във фокуса на възпалението, където изпълняват защитната си функция. Основният механизъм на действие на еозинофилите е свързан с разрушаването и абсорбцията на чужди вещества (бактерии и техните токсини, различни паразити, туморни клетки), както и производството на специфични антитела, които допринасят за унищожаването на чужди агенти.

неутрофилите
Те съставляват от 45 до 70% от всички кръвни левкоцити. Неутрофилите са способни да абсорбират малки по размер чужди материали (фрагменти от бактерии, гъбички). Абсорбираните частици се разрушават, поради наличието в цитоплазмата на неутрофилите на специални вещества с антибактериално действие (този процес се нарича фагоцитоза). След абсорбцията и разрушаването на чужди частици, неутрофилът обикновено умира, освобождавайки в околните тъкани голям брой биологично активни вещества, които също имат антибактериална активност и подпомагат процеса на възпаление.

Обикновено абсолютното мнозинство от неутрофили в периферната кръв са представени от зрели клетки, които имат сегментирано ядро ​​(сегментирани форми). По-малките неутрофили се намират в по-малък брой, които имат удължено ядро, състоящо се от един сегмент (лентови форми). Това разделяне е важно при диагностицирането на различни инфекциозни процеси, при които има значително увеличение на абсолютния и процента на младите форми на неутрофили.

моноцити
Най-големите периферни кръвни клетки. Те се образуват в костния мозък (главно човешкия хемопоетичен орган) и циркулират в кръвта в продължение на 2 до 3 дни, след което преминават в тъканите на тялото, където се трансформират в други клетки, наречени макрофаги. Тяхната основна функция е усвояването и унищожаването на чужди тела (бактерии, гъбички, туморни клетки), както и техните собствени левкоцити, умрели във фокуса на възпалението. Ако увреждащото средство не може да бъде унищожено, макрофагите се натрупват около него в големи количества, образувайки така наречената клетъчна стена, която предотвратява разпространението на патологичния процес в тялото.

лимфоцити
Лимфоцитите представляват между 25 и 40% от всички левкоцити в тялото, но само 2 до 5% от тях са в периферна кръв, а останалите са в тъканите на различни органи. Това са основните клетки на имунната система, които регулират активността на всички други левкоцити и са способни да изпълняват защитна функция.

В зависимост от функцията, те се различават:

  • В лимфоцити. При контакт с чужд агент, тези клетки започват да произвеждат специфични антитела, водещи до неговото разрушаване. Някои от В-лимфоцитите се трансформират в така наречените клетки на паметта, които за дълго време (в продължение на години) съхраняват информация за чуждо вещество, а когато тя отново влиза в тялото, те водят до бърз и силен имунен отговор.
  • Т лимфоцити. Тези клетки са пряко включени в разпознаването и унищожаването на чужди и собствени туморни клетки (Т-убийци). В допълнение, те регулират активността на други клетки на имунната система, повишавайки (Т-хелперите) или отслабващите (Т-супресори) имунни отговори.
  • NK клетки (естествени убийци). Тяхната основна функция е да унищожат туморните клетки на собствения си организъм, както и клетки, заразени с вируси.
По-голямата част от левкоцитите са в кръвта. В по-малки количества тези клетки се съдържат в почти всички тъкани на тялото. В случай на патологичен процес (инфекция на тялото, образуване на туморна клетка), определена част от левкоцитите се разрушава незабавно и от тях се освобождават различни биологично активни вещества, чиято цел е да неутрализира увреждащото средство.

Увеличаването на концентрацията на тези вещества води до факта, че още повече бели кръвни клетки започват да текат от кръвта към лезията (този процес се нарича хемотаксис). Те също са включени в процеса на неутрализиране на увреждащото средство и тяхното унищожаване води до освобождаване на още по-голямо количество биологично активни вещества. Резултатът от това може да бъде пълното унищожаване на агресивния фактор или неговата изолация, което ще предотврати по-нататъшното разпространение в тялото.

Къде се образуват левкоцити?

Първите кръвни клетки започват да се появяват в ембриона в края на третата седмица от развитието на плода. Те се образуват от специална ембрионална тъкан - мезенхима. В бъдеще, на определени етапи на развитие, различните органи изпълняват хемопоетичната функция.

Хематопоетичните органи са:

  • Черен дроб. Образуването на кръв в този орган започва от 8 до 9 седмици на вътрематочно развитие. В черния дроб се образуват всички кръвни клетки на плода. След раждането на бебето хематопоетичната функция на черния дроб се инхибира, но остават "спящи" огнища на кръвообращението, които могат да бъдат реактивирани при някои заболявания.
  • Далак. Започвайки от 11-12 седмици на вътрематочно развитие, хематопоетичните клетки мигрират от черния дроб към далака, в резултат на което в него започват да се образуват всички видове кръвни клетки. След раждането на бебето, този процес е частично потиснат и далакът се трансформира в орган на имунната система, в който се извършва диференцирането на лимфоцитите (окончателно узряване).
  • Тимус (тимус). Това е малък орган, разположен в горните части на гърдите. Образуването на тимуса настъпва в края на 4-тата седмица от вътрематочното развитие и след 4 до 5 седмици хематопоетичните клетки от черния дроб мигрират в него, които се диференцират в Т-лимфоцити. След периода на пубертета се наблюдава постепенно намаляване на размера и функцията на тимусната жлеза (възрастова инволюция), а на възраст 40-50 години повече от половината от тимусната жлеза се заменя с мастна тъкан.
  • Лимфни възли. В ранните стадии на ембрионалното развитие, хематопоетичните клетки мигрират от черния дроб към лимфните възли, които се диференцират в Т-лимфоцити и В-лимфоцити. Единични лимфоцити в лимфните възли могат да се определят още през 8-та седмица на вътрематочно развитие на плода, но масовият им растеж настъпва до 16-та седмица. След като човек се роди, лимфните възли изпълняват и защитна функция, която е една от първите защитни бариери на тялото. Когато различни бактерии, вируси или туморни клетки навлязат в лимфните възли, те започват да увеличават образуването на лимфоцити, насочени към неутрализиране на заплахата и предотвратяване на по-нататъшното му разпространение в тялото.
  • Червен костен мозък. Костният мозък е специална субстанция, разположена в кухините на костите (тазова, гръдна кост, ребра и др.). Към четвъртия месец на вътрематочно развитие в нея започват да се появяват огнища на кръвообращението, а след раждането на детето е основното място на образуването на кръвни клетки.

Как се образуват левкоцитите?

Образуването на левкоцити, както и други кръвни клетки, започва в ембрионалния период. Най-ранните им предци са така наречените хемопоетични стволови клетки. Те се появяват в периода на вътрематочно развитие на плода и циркулират в човешкото тяло до края на живота му.

Стволовите клетки са доста големи. Неговата цитоплазма съдържа ядро, съдържащо ДНК молекули (дезоксирибонуклеинова киселина). ДНК се състои от много подединици - нуклеозиди, които могат да се комбинират един с друг в различни комбинации. Редът и последователността на взаимодействието на нуклеозиди в молекулите на ДНК ще определят как ще се развива клетката, каква структура ще има и какви функции ще изпълнява.

В допълнение към ядрото в стволовите клетки, съществуват редица други структури (органоиди), които поддържат поддържането на жизнените процеси и метаболизма. Наличието на всички тези компоненти позволява на стволовите клетки, ако е необходимо, да се трансформират (диференцират) във всяка кръвна клетка. Процесът на диференциация се извършва в няколко последователни етапа, при всяка от които се наблюдават някои промени в клетките. Чрез придобиване на специфични функции те могат да променят структурата и формата си, да намалят размера си, да загубят ядрото и някои органоиди.

От стволовите клетки се образуват:

  • миелопоезни прекурсорни клетки;
  • прогениторни клетки на лимфопоеза.
Прекурсорни клетки на миелопоезата
Тези клетки имат по-ограничена способност да се диференцират. Техният растеж и развитие настъпва в костния мозък и резултатът е освобождаване в кръвния поток на предимно зрели клетъчни елементи.

От прогениторните клетки на миелопоезата се образуват:

  • Еритроцитите са най-многобройните клетъчни елементи на кръвта, които пренасят кислорода в тялото.
  • Тромбоцитите са малки кръвни пластини, които участват в спирането на кървенето, когато съдовете са повредени.
  • Някои видове левкоцити са базофили, еозинофили, неутрофили и моноцити.
Лимфопоезни прекурсорни клетки
Незрели Т-лимфоцити и В-лимфоцити се образуват от тези клетки в костния мозък, които се прехвърлят с кръв към тимуса, далака и лимфните възли, където завършват процесите на диференциация.

Какво е лимфогрануломатоза?

Много човешки мутации постоянно се появяват в човешкото тяло, които се основават на неправилното взаимодействие на нуклеозиди в молекулите на ДНК. Така всяка минута се образуват хиляди потенциални туморни клетки. При нормални условия, когато възникнат такива мутации, се задейства генетично програмиран механизъм за самоунищожаване на клетките, който предотвратява неговия растеж и по-нататъшно размножаване. Второто ниво на защита е имунитетът на организма. Туморните клетки бързо се откриват и унищожават от клетките на имунната система, в резултат на което туморът не се развива.

В случай на нарушаване на дейностите на описаните механизми или в резултат на други неидентифицирани причини, мутантната клетка не се унищожава. Този процес е в основата на лимфома на Ходжкин, при който се образува туморна клетка, вероятно от мутирал В-лимфоцит (според някои изследователи туморът може да се образува от Т-лимфоцити). Тази клетка има способността за неконтролирано разделяне, което води до образуването на много от неговите копия (клонинги).

Основните туморни клетки за лимфогрануломатоза са клетките на Reed-Berezovsky-Sternberg и Hodgkin клетки, кръстени на учените, участващи в изследването на това заболяване. Първоначално туморният процес започва с появата на тези клетки в един от лимфните възли на тялото. Това води до активиране на редица защитни реакции - много левкоцити (лимфоцити, неутрофили, еозинофили и макрофаги) мигрират към лимфните възли, чиято цел е да се предотврати разпространението на туморни клетки в тялото и тяхното унищожаване. Резултатът от описаните процеси е образуването около туморните клетки на клетъчния вал и образуването на плътни влакнести (цикатрични) струни, които растат по целия лимфен възел, образувайки така наречения гранулом. Поради развитието на възпалителни реакции се наблюдава значително увеличение на размера на лимфните възли.

С напредването на заболяването туморни клонове могат да мигрират към други лимфни възли (които са разположени близо до почти всички тъкани и органи), както и към самите вътрешни органи, което ще доведе до развитието на описаните по-горе патологични реакции. В крайна сметка, нормалната тъкан на лимфния възел (или друг засегнат орган) се измества от разширяващите се грануломи, което води до нарушаване на нейната структура и функции.

Причините за болестта на Ходжкин

Причината за лимфома на Ходжкин, както и повечето туморни заболявания, все още не е установена.

Проведени са много проучвания, чиято цел е да се установи връзката между лимфогрануломатозата и излагането на общи онкогени (фактори, които увеличават риска от развитие на туморни заболявания) - йонизиращо лъчение и различни химични вещества, но не са получени достоверни данни, потвърждаващи връзката между тях.


Днес повечето изследователи са на мнение, че инфекциозните агенти играят важна роля в развитието на болестта на Ходжкин, както и на различни заболявания на имунната система на организма.

Факторите, които повишават риска от развитие на болест на Ходжкин, са:

  • вирусни заболявания;
  • имунодефицитни състояния;
  • генетична предразположеност.

Вирусни заболявания

Вирусите са фрагменти от ДНК молекули, които проникват в клетките на тялото и се въвеждат в техния генетичен апарат, в резултат на което клетката започва да произвежда нови вирусни фрагменти. Когато повредената клетка е разрушена, новообразуваните вируси навлизат в извънклетъчното пространство и заразяват съседните клетки.

Единственият фактор, чийто ефект върху развитието на лимфома на Ходжкин е доказан, е вирусът Епщайн-Бар, който принадлежи към семейството на херпес и причинява инфекциозна мононуклеоза. Вирусът засяга главно B-лимфоцитите, което води до засилено разделяне и разрушаване. ДНК на вируса се намира в ядрата на туморните клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg при повече от половината пациенти с болест на Ходжкин, което потвърждава участието му в туморната дегенерация на лимфоцитите.

Имунодефицитни състояния

Научно е доказано, че хората със синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН) са предразположени към развитие на лимфогрануломатоза. На първо място, това е свързано с повишен риск от инфекция от различни инфекции, включително вирусът на Епщайн-Бар. В допълнение, човешкият имунодефицитен вирус (причиняващ СПИН) развива и заразява Т-лимфоцитите, което води до намаляване на антитуморната защита на организма.

Рискът от развитие на лимфом на Ходжкин също се повишава донякъде при хора, които приемат лекарства, които потискат имунната система (при лечение на неопластични заболявания или при трансплантации на органи).

Генетична предразположеност

Симптомите на болестта на Ходжкин

Клиничните прояви на това заболяване са много разнообразни. Заболяването продължава дълго време без никакви симптоми и често се диагностицира още на по-късните етапи на развитие.

Проявите на болестта на Ходжкин са:

  • подути лимфни възли;
  • симптоми, причинени от увреждане на вътрешните органи;
  • системни прояви на заболяването.

Лимфаденопатия (лимфаденопатия)

Първата и постоянна проява на болестта на Ходжкин е увеличаване на една или повече групи лимфни възли, възникващи на фона на пълно благополучие. Обикновено подманибуларните и цервикалните лимфни възли са засегнати предимно (наблюдавани при повече от половината от случаите), но е възможно първично увреждане на аксиларната, ингвиналната или всяка друга група лимфни възли. Те се увеличават (могат да достигнат гигантски размери), да станат плътно-еластична консистенция, обикновено безболезнена, лесно изместена под кожата (не спойка към околните тъкани).

В бъдеще процесът се разпространява от горе до долу, засягайки лимфните възли на гръдния кош, корема, тазовите органи, долните крайници. Поражението на периферните лимфни възли обикновено не е съпроводено с влошаване на здравословното състояние на пациента, докато размерът им се увеличи толкова много, че те започват да притискат съседните тъкани и органи, което ще доведе до появата на съответните симптоми.

Най-честите прояви на разширяване на лимфните възли при лимфогрануломатоза могат да бъдат:

  • Кашлица. Появява се при изстискване на бронхите и възниква в резултат на дразнене на рецепторите на кашлица. Обикновено кашлицата е суха, болезнена, не се облекчава от конвенционалните антитусивни лекарства.
  • Задух. Усещането за липса на въздух може да се появи в резултат на стискане на белодробната тъкан директно или на трахеята и големите бронхи, което затруднява преминаването на въздуха в белите дробове и обратно. В зависимост от степента на компресия на дихателните пътища може да възникне диспнея по време на физическо натоварване с различна интензивност или дори в покой.
  • Разстройство при преглъщане. Разширените интраторакални лимфни възли могат да стигнат лумена на хранопровода, предотвратявайки преминаването на храна през него. Първоначално е трудно да се поглъщат твърди и груби храни и в крайна сметка (с изразено изстискване на хранопровода) - и течна храна.
  • Подуване. Венозната кръв от цялото тяло се събира в горните и долните кухи вени (съответно от горните и долните половини на тялото), които се вливат в сърцето. При изстискване на вена кава се наблюдава повишаване на венозното налягане във всички органи, от които кръвта се влива. В резултат на това част от течността напуска съдовото легло и попива околните тъкани, образувайки оток. Притискането на горната вена може да се прояви чрез подуване на лицето, шията, ръцете. Притискането на долната vena cava се характеризира с подуване на краката и увеличаване на вътрешните органи (черен дроб, далак) в резултат на нарушен отток на кръв от тях.
  • Храносмилателни разстройства. Притискането на определени участъци от червата води до по-дълго откриване на храна в него, което може да се прояви като раздуване на корема, запек, редуващи се с диария (диария). Освен това при изстискване на кръвоносни съдове, които доставят кръв към чревните стени, може да се развие некроза (смърт на тъканите). Това ще доведе до остра чревна обструкция, изискваща спешна хирургична интервенция.
  • Поражението на нервната система. Доста рядко явление с лимфогрануломатоза. Тя се причинява главно чрез притискане на гръбначния стълб с увеличени лимфни възли, което може да доведе до нарушена чувствителност и физическа активност в определени области на тялото (обикновено в краката, ръцете).
  • Увреждане на бъбреците. Също така е доста рядък симптом на лимфома на Ходжкин, причинен от подути лимфни възли в лумбалната област и изстискване на бъбречната тъкан. Ако е засегнат един бъбрек, може да липсват клинични прояви, тъй като вторият ще функционира нормално. При изразено двустранно разширяване на лимфната жлеза и двата органа могат да бъдат засегнати, което води до развитие на бъбречна недостатъчност.

Симптоми, дължащи се на увреждане на вътрешните органи

Подобно на всяко туморно заболяване, лимфомът на Ходжкин е предразположен към метастази, т.е. към миграцията на туморни клетки във всяка тъкан на тялото (с развитието на описаните по-горе патологични реакции и образуването на грануломи).

Проявите на увреждане на вътрешните органи могат да бъдат:

  • Увеличен черен дроб (хепатомегалия). Поражението на този орган се наблюдава при повече от половината пациенти. Развитието на патологични процеси в черния дроб води до увеличаване на неговия размер. Разширяващите се грануломи постепенно заместват нормалните чернодробни клетки, което води до нарушаване на всички функции на органите.
  • Увеличена далака (спленомегалия). Този симптом се среща при около 30% от пациентите с болест на Ходжкин и е характерен за по-късните етапи на заболяването. Увеличеният далак е плътен, безболезнен и обикновено не причинява дискомфорт на пациента.
  • Нарушаване на кръвта в костния мозък. При колонизация на костни кухини от туморни клетки може да настъпи постепенна подмяна на нормалната тъкан на червения костен мозък, което води до нарушаване на хемопоетичната му функция. Резултатът от този процес може да бъде развитието на апластична анемия, която се характеризира с намаляване на броя на всички клетъчни елементи на кръвта.
  • Поражението на скелетната система. В допълнение към нарушената хемопоетична функция на костния мозък, метастазите на тумора могат да доведат до увреждане на самата костна тъкан. В резултат на това структурата и силата на костите се нарушават, което може да се прояви като болка в засегнатата област и патологични фрактури (възникващи при действие на минимални натоварвания). Най-често са засегнати телата на прешлените, гръдната кост, костите на таза, по-рядко ребрата, дългите тръбни кости на ръцете и краката.
  • Поражение на белите дробове. Отбелязва се в 10 - 15% от случаите и най-често се дължи на поникването на патологичния процес на увеличените лимфни възли. Като правило, в началото това не е съпроводено с никакви симптоми. В по-късните стадии на заболяването с масивни лезии на белодробната тъкан могат да се появят задух, кашлица и други прояви на дихателна недостатъчност.
  • Сърбеж по кожата. Този симптом се дължи на увеличаване на броя на левкоцитите във всички лимфни възли и други органи. Когато тези клетки се разрушат, от тях се освобождават много биологично активни вещества, някои от които (хистамин) водят до усещане за парене и болка в определена област на кожата. В по-късните стадии на заболяването сърбежът може да бъде причинен и от повишаване на концентрацията на билирубина в кръвта (възниква, когато се нарушава изтичането на жлъчката от черния дроб).
Тези симптоми са най-честите и важни от гледна точка на диагностиката и лечението на лимфома на Ходжкин. Въпреки това, специфичните грануломи при болестта на Ходжкин могат да се образуват в почти всеки човешки орган, нарушавайки неговата структура и функция, което може да се прояви с голямо разнообразие от симптоми.

Въз основа на тези прояви (както и след внимателен преглед на пациента) се идентифицират 4 стадии на заболяването, които се определят от броя на засегнатите лимфни възли или други вътрешни органи. Определянето на стадия на болестта на Ходжкин е изключително важно за правилното предписване на лечението и прогнозиране на неговите резултати.

В зависимост от степента на разпространение на туморния процес, има:

  • I етап. Характеризира се с увреждане на една група от лимфни възли или един не-лимфоиден орган (черния дроб, белите дробове и др.). На този етап клиничните прояви на болестта почти винаги отсъстват, а увеличените лимфни възли могат да се превърнат в случайно откриване по време на профилактичното изследване.
  • Етап II. Няколко групи лимфни възли над или под диафрагмата (респираторният мускул, който отделя гръдния кош от органите на корема) са засегнати и грануломите се откриват в не-лимфоидни органи. Клиничните прояви на заболяването се срещат по-често, отколкото в първия етап.
  • Етап III. Характеризира се с увеличаване на много групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата, както и наличието на множествени грануломи в различни органи и тъкани. В абсолютното мнозинство от пациентите на етап III, засегнати са далакът, черният дроб и костния мозък.
  • VI етап. Характеризира се с лезия на един или повече вътрешни органи или тъкани с изразено нарушение на тяхната структура и функция. Увеличените лимфни възли на този етап се определят в половината от случаите.

Системни прояви на болестта

Лимфогрануломатоза, както всички неопластични заболявания, води до нарушаване на адаптивните реакции и общо изчерпване на организма, което се характеризира с наличието на редица симптоми.

Системните прояви на болестта на Ходжкин могат да бъдат:

  • Повишена телесна температура. Това е една от най-специфичните прояви на болестта. Обикновено има вълноподобно повишаване на температурата до 38 - 40ºС, което е придружено от мускулни болки, втрисане (усещане за студ и треперене) и може да продължи до няколко часа. Температурата намалява доста бързо и винаги е съпроводена с обилно изпотяване. Обикновено пристъпите на треска се записват на всеки няколко дни, но с напредването на заболяването интервалът между тях се скъсява.
  • Слабост и умора. Тези симптоми обикновено се появяват на етап III - IV на заболяването. Тяхната поява е причинена както директно от растежа и развитието на туморни клетки (които консумират голяма част от хранителните вещества от резервите на тялото), така и от активирането (с последващо изчерпване) на защитните системи на организма, насочени към борба с тумора. Пациентите са мудни, постоянно сънливи, не толерират никаква физическа активност, често се нарушава концентрацията.
  • Намаляване на теглото. Анормална загуба на тегло е повече от 10% от първоначалното телесно тегло за 6 месеца. Това състояние е характерно за терминалните стадии на болестта на Ходжкин, когато тялото се изчерпва и се развива неуспехът на много вътрешни органи. Първоначално подкожната мазнина изчезва в ръцете и краката, след това в корема, лицето и гърба. В крайните стадии има намаляване на мускулната маса. Общата слабост се увеличава, до пълна загуба на способности за самообслужване. Изчерпването на резервните системи на тялото и увеличаването на функционалната недостатъчност на вътрешните органи могат да доведат до смърт на пациента.
  • Чести инфекции. Поради увреждането на имунната система, както и в резултат на общото изчерпване на защитните резерви, човешкото тяло е изложено на много патогени на околната среда. Това състояние се утежнява от използването на химиотерапия и лъчетерапия (които се използват при лечението на заболяването). При болестта на Ходжкин може да се развият вирусни заболявания (варицела, причинена от херпес зостер), гъбични инфекции (кандидоза, криптококов менингит) и бактериални инфекции (пневмония и др.).

Диагностика на болестта на Ходжкин

Диагнозата на лимфома на Ходжкин е доста сложен процес, който се свързва с неспецифичността на повечето симптоми на заболяването. Това е причината за късната диагноза и късното начало на лечението, което не винаги е ефективно в последните етапи на заболяването.

Диагностика и лечение на болестта на Ходжкин се извършва в болница в отделението по хематология. В допълнение към задълбочено проучване на симптомите на заболяването, хематологът може да предпише редица допълнителни лабораторни и инструментални изследвания, за да потвърди или отхвърли диагнозата.

При диагностицирането на болестта на Ходжкин се използват:

  • пълна кръвна картина;
  • биохимичен кръвен тест;
  • методи за инструментални изследвания;
  • пункция на костен мозък;
  • хистологично изследване на лимфни възли;
  • имунофенотипизиране на лимфоцити.

Пълна кръвна картина (АОК)

Това проучване ви позволява бързо и точно да определите промените в състава на периферната кръв, които могат да бъдат причинени от самия туморен процес и неговите усложнения. Извършва се анализ на клетъчния състав на кръвта на пациента, оценяват се формата и размера на всеки тип клетки, процентното им съотношение.

Важно е да се отбележи, че в случай на лимфогрануломатоза в периферната кръв не се наблюдават никакви специфични промени, за да се потвърди диагнозата на това заболяване, следователно, KLA се назначава главно за определяне на функционалното състояние на различни органи и системи на тялото.

Процедура за събиране на кръв
Биоматериалът се събира сутрин на празен стомах. Преди да дадете кръв за анализ, е необходимо да се въздържате от тежко физическо натоварване, пушене и приемане на алкохол. Ако е възможно, трябва да се изключи интрамускулно приложение на всяко лекарство.

За общ анализ могат да се използват:

  • капилярна кръв (от пръст);
  • венозна кръв.
Капилярната кръв се събира, както следва:
  • Медицинска сестра в стерилни ръкавици два пъти третира мястото на инжектиране с памучна топка, потопена в 70% -ен алкохолен разтвор (за предотвратяване на инфекция).
  • Специална игла скарификатор пронизва кожата на страничната повърхност на върха на пръста (където капилярната мрежа е по-развита).
  • Първата капка кръв се отстранява със сух памучен тампон.
  • Необходимото количество кръв се вкарва в градуирана стъклена тръба (тръбата не трябва да докосва повърхността на раната).
  • След вземането на кръв върху мястото на инжектиране се нанася чист памучен тампон, който също се овлажнява в алкохол (за 2-3 минути).
Венозната кръв се събира, както следва:
  • Пациентът седи на стола и поставя ръката си върху гърба си, така че лакътната става да е в максимално удължена позиция.
  • На 10 - 15 см над областта на лакътя се поставя гумена лента (това допринася за пълненето на вените с кръв и улеснява процедурата).
  • Сестрата определя местоположението на вената, от която ще бъде изтеглена кръв.
  • Мястото на инжектиране се третира два пъти с памучен тампон, напоен с 70% алкохолен разтвор.
  • Спринцовка за еднократна употреба пронизва кожата и сафената. Иглата трябва да бъде поставена под ъгъл от около 30 ° към повърхността на кожата, върхът й трябва да бъде насочен към рамото (такова вмъкване предотвратява образуването на кръвни съсиреци във вената след процедурата).
  • След като иглата е във вена, медицинската сестра веднага премахва турникета и бавно издърпва буталото на спринцовката, придобивайки няколко милилитра венозна кръв (тъмен черешов цвят).
  • След събиране на необходимото количество кръв към кожата на мястото на инжектиране преси алкохол памучен тампон, и иглата се отстранява.
  • Пациентът е помолен да огъне ръката в лакътя (това помага да се спре кървенето възможно най-скоро) и да седне в коридора в продължение на 10 - 15 минути, тъй като след процедурата е възможно да се получи замайване.

Кръвен тест в лабораторията
Няколко капки от получената кръв се прехвърлят върху предметно стъкло, оцветяват се със специални багрила и се изследват под микроскоп. Това ви позволява да определите формата и размера на клетките. Друга част от биоматериала се поставя в специален хематологичен анализатор (тези устройства се предлагат в повечето съвременни лаборатории), което автоматично определя количествения и качествен състав на изследваната кръв.

Микроскопското изследване на кръвта при лимфогрануломатоза е неинформативно. Идентифициране на туморни клетки в периферна кръвна мазка е възможно в изключително редки случаи.